醫護文章

莫名出血瘀青可大可小血友病原來也有後天性

2022.03.29

內科醫生黃嘉偉醫生

不少人都聽過血友病，大多認為這是一種天生的疾病，但原來也有後天免疫系統出現問題而造成的「後天性血友病」。雖然疾病非常罕見，大約每百萬人才會出現1.5宗病例，但死亡率超過40%。幸好近年已有藥物可控制病情，甚至完全康復。

血友病的主要病因，是遺傳基因病變令身體不能製造凝血因子，令患者容易流血甚至自發性出血。缺乏第八凝血因子為甲型先天血友病，若缺乏第九凝血因子則為乙型先天血友病。至於後天性血友病，則是成長後免疫系統產生不正常抗體抑制自身凝血因子(以抑制第八因子最為普遍)，令凝血因子突發性失去功能，身體不能正常凝血。這種病以長者佔多數，不分男女都有機會患上。造成後天性血友病的原因有幾種，包括懷孕，免疫系統疾病如紅斑狼瘡，或各類癌症；亦有部分病例與藥物有關；也有近半病人找不到特定病因。

後天性血友病易忽略死亡率高

後天性血友病的病徵是嚴重出血，而且長流不止或形成大片瘀血塊，既往無出血史和無陽性家族史。大部分的出血在皮下和肌肉，其他出血包括黏膜(口鼻出血、血便或血尿)甚至顱內出血。與先天血友病患者不同，他們較少發生關節出血。有些患者第一次出現流血情況，是在手術後，若延誤確診或處理不當容易造成死亡；亦有很多患者在日常出現流血現象時，以為是一般碰傷而掉以輕心，錯過治療時機。

當發現特殊的出血症狀，患者應盡快求醫，醫生會以抽血檢查活性部分血栓時間(APTT)、混合血漿測試(Mixing Test)、 Bethesda 分析法等，就能診斷後天性血友病和找出抗體數值。

血有止境 : 先控出血後免疫治療

確診後首要是為患者止血，再清除不正常抗體，以回復凝血功能。止血方面，主要採用繞徑藥物(bypassing agents)繞過第八凝血因子到最後的凝血步驟。抗體較低及出血較輕微的患者可用DDAVP藥物以增加第八因子。在外國也有使用重組豬第八凝血因子於止血治療的做法。

成功控制出血後便要進行免疫系統治療清除不正常抗體，一線治療普遍會使用類固醇或加上環磷醯胺(Cyclophoshamide)，並持續監測臨床出血和凝血指數。一般用藥三至六個月便可減藥甚至痊癒，但仍有復發的機會，所以必須定期覆診和驗血。若不幸復發則可考慮利妥昔單抗(Rituximab)作二線治療，例如早前有位72歲女患者，突然膝頭腫脹兼左大腿上出現大片瘀塊，經過多番檢驗後確診患上後天性血友病，醫生先用繞徑藥物控制出血，再以類固醇加環磷醯胺作免疫治療，一個月後便成功清除不正常抗體，恢複正常凝血功能，現在只需定期覆診。因此，年長人士應時刻留意自己身體狀況，若無故出現流血情況應立即求醫，只要對症下藥，後天性血友病並不可怕。

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